Cure dentali in pazienti affetti da Fenilchetonuria (PKU)

La Fenilchetonuria (PKU) è una malattia metabolica di origine genetica autosomica recessiva rara dovuta a mutazioni del gene PAH, che codifica per la fenilalanina-idrossilasi, l’enzima che converte l’aminoacido essenziale fenilalanina in tirosina, precursore della dopamina, un importante neurotrasmettitore cerebrale.

Conseguenze neurologiche della PKU

In mancanza di un intervento precoce, la maggior parte dei bambini colpiti da Fenilchetonuria sviluppa una disabilità intellettiva grave e irreversibile e può soffrire anche di epilessia.

Rischi odontoiatrici nei pazienti con PKU

I pazienti affetti da PKU presentano una maggiore frequenza di carie dentali e malattia parodontale, a causa della difficoltà nel mantenere una buona igiene orale. Le cure dentali in pazienti con Fenilchetonuria devono quindi essere pianificate con particolare attenzione.

Importanza della dieta PKU e delle restrizioni alimentari

Questi pazienti seguono una dieta specifica a basso contenuto di fenilalanina, povera di proteine, ed escludono l’aspartame, dolcificante che rilascia fenilalanina. La corretta gestione dietetica è fondamentale per la stabilità metabolica anche in ambito odontoiatrico.

Anestesia generale per pazienti PKU non collaboranti

Nel caso di pazienti con disabilità intellettiva non collaboranti, le cure dentali devono essere effettuate in anestesia generale per garantire sicurezza e immobilità. Questa condizione richiede accorgimenti specifici.

Farmaci anestetici: precauzioni nei pazienti con PKU

• La maggior parte dei farmaci anestetici generali può essere utilizzata in sicurezza.
• Tuttavia, alcuni eccipienti (come l’aspartame) possono contenere fenilalanina.
• È quindi fondamentale informare l’anestesista della diagnosi di PKU per una scelta farmacologica adeguata.

Gestione del digiuno e metabolismo pre-operatorio

• Il digiuno pre-operatorio può provocare aumento dei livelli di fenilalanina per via del catabolismo.
• Il team medico deve:
  • monitorare i livelli di fenilalanina pre e post intervento;
  • ridurre il tempo di digiuno;
  • valutare infusioni di glucosio per evitare catabolismo e squilibri metabolici.

Dieta PKU nel post-operatorio

• Dopo l’intervento, è essenziale riprendere la dieta PKU il prima possibile.
• Se il paziente non può alimentarsi normalmente, devono essere somministrate formule prive di fenilalanina per via enterale.

Ruolo del team multidisciplinare odontoiatrico

La gestione delle cure dentali in pazienti affetti da PKU richiede il lavoro coordinato di:

• odontoiatra,
• anestesista,
• nutrizionista,
• pediatra o medico di medicina generale.

Ogni intervento va personalizzato sulla base della gravità della patologia e del controllo metabolico.

Struttura protetta e day surgery per cure dentali in PKU

Quando necessario, è raccomandato il ricovero in day surgery in struttura protetta per eseguire le cure dentali in pazienti PKU in sedazione profonda o anestesia generale, sotto stretto monitoraggio perioperatorio.

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